2023年4月17日是第35个世界血友病日。大家也许听过“玻璃人”，一般情况下，这个称呼指的就是血友病患者。“血友病”是一种罕见疾病，受一点小伤就可以流血不止，一个看似轻微的动作或细小的伤口，都有可能将血友病人置于致残或致死的风险。血友病除了出血会危及生命健康之外，还会导致关节出血破坏关节软骨，进而影响关节的功能，特别是下肢负重关节，严重的患者几乎没有关节功能，给生活带来严重的不便与痛苦，因此被称为“血友病性关节炎”，今天我们就来聊聊当“玻璃人”遇上关节炎该怎么办。

什么是血友病性关节炎

血友病是一种具有遗传性质的、凝血功能障碍的出血性疾病，这种病的特点是体内的凝血因子缺乏，造成受伤流血的凝血时间延长，乃至终身都会有轻微创伤后出血倾向，病情严重的患者即使没有明显外伤也有可能会发生“自发性”的出血。

血友病的发病往往会伴随着很多其他的症状，而关节内出血就是最常见的并发症。关节内反复出血后，导致关节退行性变，称为血友病性关节炎。如果未接受治疗，长期如此让病情自行发展，除了会有关节的病变，还会出现肌肉内、骨内等多处地方出血，长久以来会造成血友病性囊肿。

凝血因子缺乏导致血液从滑膜内的血管流入关节腔引起关节出血,关节急性出血初期表现为关节的僵硬、刺痛,逐步发展为关节肿胀、疼痛及皮温升高。初期X线片观察不到关节腔内的出血改变而不能提供有力的诊断依据，而超声或磁共振可以观察到关节腔内出血，但血友病出血的严重程度与出血持续时间成正比，应以临床判断为主，不要等待影像学检查证据而耽误治疗。大量出血或反复出血以后，红细胞中的铁沉积在关节滑膜中，造成滑膜的增生以及滑膜内毛细血管的增生，进而导致滑膜炎。增生的滑膜内炎性细胞产生的酶和细胞因子会破坏关节软骨和骨，导致关节间隙变窄。各种原因引起的疼痛和关节病变导致患者关节活动受限、关节周围肌肉萎缩，关节挛缩、变形，最后发生发展为血友病性关节炎。

重型血友病患者首次关节出血一般发生在２岁左右，关节出血的发生率随着年龄增长而逐年提高。反复的关节出血易集中在1-2个关节，血友病常累及 膝、踝、肘及腕关节，以膝关节最常见，约占49.3％。

血友病性关节炎的分期

国际上将血友病性关节炎分为三期，大家可以详细看看：

Ⅰ期——出血期：关节内突然急性出血伴有剧痛，关节出现明显的肿胀，皮肤温度升高，按压会有明显的疼痛，运动受限，关节呈保护性僵直状态。此时切记不能进行穿刺或切开，否则有致命危险，血肿吸收缓慢，需3～6周。

Ⅱ期——炎症期：关节内反反复复的出血，关节肿胀更加明显、甚至走路受到限制，在运动的时候要会听到关节处的摩擦音。

Ⅲ期——退变期：关节运动严重受限，肌肉萎缩，在膝关节多出现畸形，甚至严重致残。

如何治疗

1、药物疗法

补充凝血因子

由于血友病性关节炎会引起自发性出血，所以需要及时给予凝血因子补充治疗。除了可以输鲜血之外，也可以使用干冻人体AHG浓缩剂、冷沉淀物等，可提高血液当中凝血因子浓度，达到止血目的。

肾上腺皮质激素

为了减轻关节炎性反应，可应用肾上腺皮质激素制剂。也可在关节内注射一定剂量的透明质酸酶，同时可配合服用泼尼松或泼尼松龙等药品，以促进血肿吸收消除。

其它药品

患者可长期服用能抑制纤维蛋白溶解的药物，比如氨基己酸、凝血酶等。另外，还可使用炔诺酮，关节疼痛严重时可酌情口服消炎止痛药。

2、物理疗法

在血友病性关节炎症状发作期间，可适当抬高患肢，采用冰袋冰敷及绷带、夹板压迫固定的方法缓解，也可适当按摩或紫外线照射治疗。这样可改善局部血液循环，减轻疼痛肿胀等不良反应。但只适合作为辅助疗法，作用十分有限。

3、手术疗法

关节穿刺

关节穿刺的治疗方法适用于关节肿胀、疼痛，但是凝血因子替代疗法和镇痛剂都没有效果，或累及到皮肤或神经血管的患者。关节穿刺治疗需要在积极补充凝血因子的前提下，以及症状开始24小时内进行关节腔穿刺，尽量抽出积血，可使关节腔内减压，减轻疼痛及控制症状。但必须严格无菌操作，防止继发感染。如怀疑并发感染，则应及时穿刺引流，将引流液做细菌培养，以明确诊断，同时可缓解症状。

关节镜手术

对于滑膜增厚的关节肿胀者可施行滑膜切除术，切除滑膜后能够有效控制症状并减少出血次数。

人工关节置换术

对于关节强直、畸形及功能丧失的血友病性关节炎的患者，需要考虑人工关节置换手术，但必须在积极补充凝血因子的前提下，以确保手术安全。

日常生活中如何预防及保养

1、科学选择药物。在预防血友病关节炎时，应该尽量少使用阿司匹林，肾上腺激素等药物，因为这些药物可以抑制血小板本身，如果凝血因子含量较少，在这些药物的促动之下凝血功能会变得更差。

2、不要做剧烈运动。身患血友病以后一定要注意避免剧烈运动，以免出现体内出血的状况，减少受伤害的几率，从而起到预防的作用。

3、防止出血情况重复发生。在日常生活中可以用白茅根，仙鹤草，生地花生，红枣煮水以后当做茶饮。注意饮食卫生和避免辛辣刺激性食物，垃圾食品应该尽量远离。